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1-O que é miastenia gravis?

Miastenia é uma doença neuromuscular autoimune, ou seja, uma doença em que o organismo produz anticorpos contra determinados componentes que lhe são próprios e para os quais deveria desenvolver tolerância. No caso específico da miastenia, essa resposta imunológica vira-se contra componentes da placa motora existente entre o nervo e o músculo, responsável pela transmissão de estímulo nervoso que faz o músculo contrair.

2-Quais as características da miastenia?

Fraqueza muscular decorrente de um distúrbio nos receptores de acetilcolina localizados na placa existente entre o nervo e o músculo que interfere na transmissão do impulso nervoso é a principal característica da miastenia. Há duas formas da doença: a autoimune, adquirida, e a congênita, que é muito menos comum.

Para entender o que acontece nessa doença, é bom explicar o funcionamento do sistema motor. A execução do movimento voluntário depende de que um estímulo elétrico parta de determinada região do cérebro, caminhe por vias específicas e chegue à medula situada na coluna vertebral, de onde sai um nervo que alcança o músculo esquelético.

Como nervo e músculo não estão em contato direto (entre eles, há um espaço, uma fenda sináptica), o nervo libera um neurotransmissor chamado acetilcolina, uma espécie de combustível para o músculo, que nele encontra dois sítios receptores para fixar-se. A fixação abre um canal para que o estímulo elétrico e para o músculo e atinja os filamentos responsáveis por sua contração. Esse processo tem de ser realizado de forma harmônica, organizada e muito rápida. Caso contrário, surge a fraqueza muscular.

3-É muito comum as pessoas procurarem o médico queixando-se de cansaço. Como se distingue o cansaço da miastenia do cansaço provocado por outras situações?

É fácil estabelecer a diferença. Todos nós nos sentimos cansados se não tivermos a oportunidade de recuperar as energias gastas nas atividades diárias. Esse cansaço é contínuo e não piora de uma hora para outra. O que caracteriza a miastenia é a fadigabilidade anormal. De repente, as forças se exaurem, a fraqueza toma conta dos músculos dos braços e das pernas, a pálpebra começa a cair (ptose palpebral) e a visão fica dupla, porque o movimento de um dos olhos é mais lento.

Outros sintomas são voz anasalada, dificuldade para mastigar e engolir até mesmo a própria saliva, falta de ar. Uma das características da miastenia é que os sintomas melhoram quando a pessoa descansa e, em geral, ela se sente melhor pela manhã porque a acetilcolina decomposta no sangue é refeita e volta para o nervo.

O termo latino gravis foi empregado para definir esse quadro da miastenia.

4-Como se comportam os portadores de miastenia no dia a dia? Os sintomas se instalam gradativamente ou a instalação é abrupta?

As pessoas se referem à queda palpebral seguida tempos depois pela visão dupla e mais tarde pela fraqueza nos braços e pernas. Entretanto, alguns indivíduos podem desenvolver uma forma abrupta da doença, desencadeada por infecção. Uma gripe, por exemplo, pode acelerar o metabolismo, consumir acetilcolina e provocar uma crise miastênica com insuficiência respiratória que exige e na Unidade de Terapia Intensiva, entubação orotraqueal, respirador e medicamentos especiais para controlá-la. O usual, porém, é a instalação ser insidiosa, sub-aguda. Não se pode esquecer de que a miastenia é uma doença crônica.

5-Além da história clínica, existe algum exame que ajuda a fazer o diagnóstico?

Existe um exame importantíssimo chamado eletroneuromiografia com estimulação repetitiva. Por meio de um eletrodo, estimula-se o nervo debaixo da clavícula com choques e faz-se a captação do estímulo elétrico no antebraço, por exemplo. Repete-se a operação duas, três, quatro, cinco vezes. Na pessoa normal, o resultado do quinto estímulo é igual ao do primeiro. No miastênico, a fadiga aparece rápido. O quinto choque é captado com 15%, 20%, 30%, 40% de diminuição.

Existem duas outras formas de fazer o diagnóstico. Uma é dosar a quantidade de anticorpos contra a acetilcolina. Infelizmente, no Brasil, não há muitos laboratórios capacitados para realizar esse exame. Por isso, colhe-se o material que é enviado para laboratórios no exterior, o que aumenta muito seu preço. Níveis altos do anticorpo são indicativos de que a doença está instalada.

A outra consiste em inibir a ação da acetilcolinesterase, uma enzima que destrói ou quebra a acetilcolina.

6-Como é o tratamento?

Com o decorrer das investigações sobre a doença, descobriu-se que, em alguns pacientes, havia relação entre a miastenia e o timo, uma glândula situada na área superior do tórax, próximo ao coração, cuja função é produzir anticorpos. Em teoria, a retirada dessa glândula faria com que as pessoas produzissem menos anticorpos capazes de alterar a contração muscular. Aquelas que apresentavam tumor no timo melhoraram da miastenia depois que fizeram a timectomia.

Atualmente, esse recurso terapêutico é menos empregado do que o uso do remédio que quebra a ação da acetilcolinesterase e favorece a permanência da acetilcolina na junção neuromuscular.
Porém, seu efeito é sintomático e ageiro. A pessoa toma o medicamento por via oral, às vezes por via endovenosa, os sintomas melhoram, mas algumas horas depois a fraqueza muscular reaparece.

7-Como se pode reverter a queda das pálpebras?

Uma das formas para melhorar a ptose palpebral é utilizar a medicação de forma correta, seja a que inibe a enzima acetilcolinesterase (neostigmina ou piridostigmina) ou, eventualmente, um corticoide (prednisona) ou imunossupressor (azatripina). É preciso muito cuidado, porém, com a cirurgia corretiva da elevação das pálpebras. Se impedir a oclusão palpebral, haverá ressecamento da córnea, o que favorece a formação de úlceras.

 8-Pessoa com miastenia pode dirigir veículos?

Pode, se não tiver visão dupla e fadigabilidade muscular. No  entanto, especialmente no período noturno, recomenda-se que não dirija.